总览
囊性纤维化会影响肺和胰腺。 这是囊性纤维化跨膜电导调节剂（CFTR）发生突变的结果，该调节剂降低了脂溶性维生素（ADEK）+蛋白质/脂肪的吸收。 为了补偿这种疾病，需要高脂热量密集饮食+胰岛素 。
该疾病还使患者处于细菌感染（通过肺）感染的风险中。 最初的病原体包括金黄色葡萄球菌+流感嗜血杆菌，而后来的常见病原体是铜绿假单胞菌。 治疗包括妥布霉素+头孢吡肟的大剂量治疗。
常见症状（如果不及时治疗）包括：
- 咸味的皮肤
- 脂肪泻（肥凳）
- 营养不良但体重增加+生长不良
- 咳嗽，SOB和浓稠粘液
- 肺部感染
重要的是专注于这种疾病的治疗。 我认为此主题是NAPLEX的次要主题，但足够重要，足以了解基础知识。
治疗方法
胰酶产品（PEP）-FDA批准
- Lip-Prot-Amyl®
- Creon®
- Zenpep®
- Viokace®（非肠溶，需要PPI吸收）
作用机理：分解脂肪，淀粉和蛋白质以使其吸收
重要的是要注意，这些药物不可互换，并溶于十二指肠的碱性pH中。 每餐开始时服用全剂量 +零食，零食以及大量液体。
剂量根据脂肪酶含量而定 （由于结肠狭窄风险，剂量不应超过> 6,000单位/ kg /餐 ）。 调整剂量，直到大便恢复正常。
小心地将药物保存在原始容器中。 不要冷藏和监视短的到期日期。
Lumacaftor / Ivacaftor（Orkambi®）
药物基因组学： CFTR F508del突变的 纯合子
组合药物靶向CFTR突变：
- Lumicaftor（VX-809）：纠正了CFTR 折叠缺陷
- Ivacator（Kalydeco）：增加CFTR 通道保持打开状态的时间， 但 对于常见的CFTR F508del突变而言并不理想（这就是组合式的原因）
该专门剂应与高脂肪餐一起服用。
管理
囊性纤维化需要特定的顺序一致的管理，以防止病情加重和感染。
- Advair®吸入器 —打开肺部
- 雾化的HyperSal®-补充肺水并促进粘液清除
- Dornase alfa（Pulmozyme®） -减少粘液。 每天通过雾化器给药6个月，并保存在冰箱中。 请勿与其他雾化药物混合。
- 胸部物理疗法（CPT）-通过物理疗法松开粘液
- TOBI®Podhaler —减少定植/加剧病情。 TOBI®是妥布霉素被雾化的商标名称。 有28天开+ 28天关治疗。 剂量为Q12H（每12小时）。
雾化药物
- 降低全身毒性
- 减少急性加重的发生率
- 增强肺功能
妥布霉素替代品→ Aztreonam
- 如果患者对妥布霉素过敏或耐受不良
- Cayston®是雾化制剂（请勿与IV制剂Azactam®混淆）
- 每4小时（Q4H）的剂量-（TID-每天3次）
优秀的资源
- 药物计算
- NAPLEX掘金
- NAPLEX实践问题库
- Medcharts
- 通行证
- 晚安药理学
- 迪皮罗
- 给年轻药剂师的信
- 卡普兰NAPLEX
- NAPLEX工作簿
- NAPLEX综合评论
MPJE资源
- 联邦指南（赖斯和霍尔）
药房管理资源
- 药房管理（所有练习必不可少的设置）
谢谢您的阅读！
您觉得这篇文章有帮助吗？ 也许甚至有见识或改变游戏规则？ 如果是这样，请确保支持我的博客。 作为小型内容策展人，我一直在寻找提供新内容的方法。
支持极简主义者/药剂师
Patreon | 贝宝| 广场
商业
媒体套件| 法律| 联络人：minimalistpharmacist@gmail.com
社交媒体
Instagram的| Facebook | 推特| Tumblr | Google+ | Pinterest | Reddit
亚马逊收藏夹
Kindle Unlimited | 亚马逊新鲜| 亚马逊音乐| 亚马逊Prime | 有声
优秀学生| 消防电视4K | 亚马逊首页| 亚马逊电话| 汽车Alexa
个人收藏夹
Spotify | 必备| 班比诺| 月球节奏2 | 遗忘| NordVPN
运转的齿轮
Nike Flex跑步鞋| Nike Element跑步上衣| 耐克必备跑步裤
